Hipertensión pulmonar arterial en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en el Hospital para el Niño Poblano
Date
2024-02
Authors
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Publisher
Benemérita Universidad Autónoma de Puebla
Abstract
"La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad progresiva y letal para la cual no existe una cura efectiva, en recientes años, sin embargo, ha habido avances significativos acerca de sus mecanismos involucrados, demostrando así la importancia del componente vasoconstrictor originalmente contemplado al actual concepto de proliferación fibromuscular inadecuada, cambiando así su tratamiento. Una de las principales causas de disminución en la expectativa de vida en pacientes con enfermedades del tejido conectivo, como lo son la DMJ y esclerosis sistémica, es la presencia de HAP; de modo que tiene una esperanza de vida menor al promedio para su edad y género. Para el diagnóstico de la dermatomiositis juvenil se han utilizado los criterios de Bohan y Peter, los cuales fueron publicados en 1975, y permite clasificar la enfermedad como probable o definitiva, con base en los datos clínicos, determinación de enzimas musculares, biopsia de músculo y electromiografía. Por ello, el objetivo de esta investigación es identificar la asociación de la hipertensión pulmonar arterial en dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en el Hospital para Niño Poblano en el periodo 2001 al 2023".
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